Darier 병 : 원인, 증상, 치료

대부분의 사람들은 부모의 정확한 복제이다. 세련된 어머니의 머리 - 하나는 교황, 상대방의 파란 눈을 가져옵니다. 물론, 때로는 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 그러나 우리 모두는 우리의 가까운 친척의 유전자를 직조 흥미로운 결과를 성장. 매우 자주, 큰 눈, 곱슬 머리와 긴 다리, 부모는 자녀에게 다른 질병의 세트를 제공합니다. 그들은 심지어 자신의 동의없이 목적에없는이 작업을 수행. 병리학은 전 생애에 걸쳐 발생하지 않을 수 있지만, 더 자주 상황은 다르다. 사람은 가족 질병 및 질환의 인질이된다. 이 "선물"중 하나는 Darier 질환이다. 그것은 무엇입니까? 무슨 일이 병리의 원인은?

일반 정보

Darier 병이 유전 피부병을 말한다에 따라 갈색 또는 갈색 결절의 형태로 발진이 나타난다. 그들은 원뿔 모양의 두꺼운 껍질로 덮여 있습니다. 몸의 주름에 국소 결절 함께 와서 습기가 상처를 형성한다. 병변과 외모의 위치에 따라, Darier 병은 네 가지 형태로 구분됩니다

• 현지화. 신체의 제한된 영역을 덮는의 중심의 선형 배열 특징.
• 고전. 발진은 주로 두피, 가슴과 귀에 지역화.
• 입니다. 과 함께 표준 결절은 사마귀를 닮은 다면체 구진이 나타납니다. 일반적으로, 그들은 손과 발 뒤쪽에 있습니다.
• 소낭-수 포성. 질병의 형태는 매우 드물다. 이것은 투명 비밀 여러 병변을 특징으로한다. 그들은 큰 피부 주름의 영역에서, 목의 측면에 나타납니다.

주 병변의 구진 여덟 열 다섯에 세 사이의 환자에서 진단된다. 거의 성인 질병의 파업.

질병의 원인

유전 적 소인 -이 질병의 주요 원인은 비정상적인 유전자의 존재, 그리고 주요 위험 요인이다. 그 결과, 비타민 A가 완전히 몸에 흡수되지 않고, 특정 효소와 표피 아연 함량의 활성이 감소된다. 이러한 병리학 적 과정의 결과는 피부 각질화의 메커니즘을 위반하는 것입니다.

엄마 또는 아빠의 경우 50 %에서 비정상적인 유전자의 사업자 인 경우, 빛의 진단과 아이를 나타납니다 "Darier 병." 환자의 부모가 절대적으로 건강한 아기를 탄생 경우,이 병변은 자신의 미래 아이들을 귀찮게하지 않습니다. 질병은 성적으로 공기 방울 또는으로 전송되지 않습니다.

임상 사진

병리 과정은 그렇지 구진로 알려져 있습니다 평면 여포 결절의 모습으로 시작한다. 이들의 크기는 1 ~ 3mm에 따라 다를 수 있습니다. 갈색의 고체 표면으로 덮여 구진. 그 아래 깔때기 모양의 우울증이 있습니다. 결절은 때때로 다른 질병의 개발에 이르게 모낭의 입에 위치 - 모낭염을. 따라서, 치료를 시작하기 전에 감별 진단을 실시 할 필요가있다.

분화는 빗장 영역과 관절의 굴곡면을 잡아 대칭 적으로 배열된다. 껍질과 두피 구진 연상 사마귀 모양의 비늘 플라크에. 병변의 장소에서 자신의 제거 후 탈모증의 초점을 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 새로운 발진과 하나의 자리로 된 병합있다.

건강 진단

질병의 진단은 환자의 임상 사진과 완전한 의료 기록을 기반으로합니다. 시험하는 동안, 의사는 질병의 증상, 가까운 친척들 사이 발진의 이전 사례를 살펴 본다. 질병을 확인하기 위해 피부 생검의 조직 학적 분석을 할당됩니다. 차동 진단은 가족 성 천포창, 유두종과 지루성 피부염으로 실시한다.

치료 원칙

이 질병과 치료는 일반적으로 외래 환자에서 수행. 병리학 적 과정의 악화 동안 표시 또는 광범위한 병변 환자는 피부과 병원에 입원을 필요로한다.

환자는 증상을 치료한다. 경구 또는 근육 내 주사 형태 예외없이 할당 된 비타민 A의 모든 환자. 복용량은 계정 환자의 연령을 고려하여 개별적으로 계산됩니다. 치료의 과정은 다음 휴식을 확인하고 치료를 반복, 일반적으로 3개월입니다.

Darier 질환을 가진 긍정적 인 결과를 제공 거품 목욕을 응용 각질 연고와 함께. 큰 병변, 수술 적 치료 또는 electrocoagulation의 존재. Darier 질환은 세균 감염의 첨가를 수반하는 경우, 항생제가 처방된다.

예측 및 예방

질병은 유전에 의해 독점적으로 전달된다. 그 이유 차 예방 전문가가 아이를 임신 가까운 시간에 계획 한 쌍에 유전 학자들과 협의를 추천한다. 이 가족에 이미 Darier 병으로 진단 된 부모, 특히 사실이다.

위에서 설명한 치료는 일반적으로 좋은 결과를 보여줍니다. 많은 환자는 몇 년 동안 면제 독립을 달성 할 수있다. 그러나, 하나는 전체 복구를 기 대해서는 안된다.