공중 목욕탕 - 리치 증후군 : 설명

해먼 리치 증후군 - 비교적 드문 질환 (발생 빈도는 십만명 당 겨우 10 건이다), 폐 경화증 및 호흡 부전의 형성의 형태로 자체 명단. 전문가자가 면역 프로세스의 발생 때문이다.

정의

해먼 리치 증후군 - 그 경화증 및 호흡 부전의 개발에 이르게 폐 조직의 병리학 적 과정과 관련된 질병. 그것은 단지 지난 세기 중반에 시작된 연구하기 위해, 때 비슷한 현상에 대한 설명과 함께 과학 저널 자주 서적.

이 병리 중년 및 노인 남성에서 더 일반적이다. 이 나쁜 습관, 서비스의 더 긴 길이와 직업에 적합하지 않은 근로 조건 (용접기, 광산, 건축 등등. D.)의 특성에 기인 할 수 있다고 믿고 있습니다.

동의어

병리를 연구하는 첫번째이었다 내과 의사는 Scadding했다. 그는 제안과 같은 용어가 "섬유화 폐포 염." 그러나 곧이 비슷한 증상을 질병의 그룹을 나타내는, 다소 넓은 의미로 사용되기 시작했다. 따라서 특정 이름보다 더했다.

그것은이 두 의사는 1935 년에 유사한 병리를 설명한 것으로 알고 보니 병리학는 해먼 리치 증후군에 다음 Scadding 질환을 개명 하였다. 예를 들어,이 질병 분류 학적 단위의 다른 동의어, 진보적 인 간질 성 폐 섬유증, 섬유 성 형성 이상, 간경화, 폐 화농성 있습니다 간질 성 폐렴 및 기타. 현대 의학에서 모두 사용할 수있는 권한이있다.

병인

이 질병에서 발생하는 섬유화 현상은 병적 인 과정에 폐 조직 비특이적 반응이기 때문에 해먼 리치 증후군은 아직 원인 불명의 질병 중 하나이다. 과학계에서 가장 인기있는 질병이 세 번째 유형 (면역 복합체)의 알레르기 반응을 기반으로자가 면역 과정에 의해 발생한다는 이론을했다.

지지자와 polyetiology 이론이있다. 그들은 폐 조직이 면역 체계의 hyperergic 반응에 이르게 박테리아, 곰팡이 또는 바이러스 성 성격, 여러 에이전트에 노출되어 있다고 주장한다.

병리학 적 프로세스는 광 제한 상기 collagenosis의 일 실시 예에서, 앞서 리치 증후군 햄 간주 과학자의 번호.

병인

(해먼 리치 증후군) 급성 간질 성 폐렴으로 인해 소위 폐포 - 모세 혈관 단위의 형성에 나타납니다. 어떻게 표현 병적 변화에 저산소증의 결과로서, 혈액 가스의 확산 속도에 의존. 이 과정이 특정 질병에 고유하지 않습니다, 전형적인 호흡기 부상에 대한 응답.

폐포를 통해 가스의 확산을 감소시키는 것은 여러 가지 이유로 발생합니다. 먼저, 피브리노겐과 같은 막 두께의 변화와 파티션 플라즈마에 그들을 더 치밀하고 단단한있어 이들 영역을 투과. 둘째,기도 주머니 (폐포) 상피 라이닝 내부 입방되고 그 특성을 잃는다. 셋째, 아니이 과정이 너무 빨리 발생하는 임의의 순환계와 접촉, 폐를 입력 공기, 즉, 관류 공정 가스를 방해. 또한, 상기 인한 병리학 메커니즘을 악화 폐순환의 압력의 증가에 폐의 혈관 경련 반사적있다.

증상

어린이 해먼 리치 증후군은 드물다. 이 질병은 주로 중년과 노인에서 발생하지만 감소 보상 용량 미숙아에있을 수있다.

질병의 느린 시작. 인간에서,이 마른 기침의 에피소드가 있고 가슴에 꽉 느낌. 그리고, 그것은 호흡 곤란에 합류, 온도, 약점, 피로에서 약간의 상승을 내쉬고있다. 푸른 빛이 도는 손가락과 팔자 삼각형 초기 검사에서 명확하게 볼. 어쩌면 터미널 지골과 손톱 모양의 변화.

폐에서 심장 박동, 작은 버블 링 수포음이 가속. 가 객담, 드물게 잦은 기침의 질병 에피소드의 진행 및 객혈 (사용 가능한 모세관 간격)으로.

진단

간질 성 폐 섬유증 확산 (해먼 리치 증후군) 비특이적 변경 될 것이다 혈액 검사와 같이 단지 말기 실험실 시험에 의해 검출 될 수있다 :

• 단백질을 증가시키는 단계;
• SSCHE 가속도 (적혈구 침강 속도);
• 단백질 분획의 비율이 변화한다.

이 수치는 염증의 존재를 표시하지만, 그 성격의를보고도 위치에 있지 않았다. 조금 폐의 계획 방사선 촬영을 할 수 있습니다. 초기 단계에서 폐 뿌리의 성장 패턴, 다음 순 입상 폐 조직이있다. 시간이 지남에 따라 사진은 벌집의 형태를 취 투명성 제고, 지역 나타납니다. 심장 인해 올바른 마음의 증가로 변경됩니다.

감별 진단

공중 목욕탕 - 리치 질환 - 정확하게 때문에 폐에 비특이적 변화 진단하기 어려운 질환. 위해서는 정확하게 다른 모든 것들을 제외, 진단의 확인합니다.

의사는 비교를 할 필요가있다 :

• 독성 및 알레르기 성 폐포 fibroziruschim;
• 양측 폐렴;
• 사르코 이드 증;
• 폐결핵을 전파;
• 전신 결합 조직 질환 (루푸스, 류마티스 관절염, 피부 경화증, 등);
• 폐암;
• 폐 hemosiderosis;
• 진폐증의 그룹.

만 경우에 그 진단 폐기 증후군 해머 - 리치 위의 모든 옵션. 종종 사후 검사를 수행하는 데 필요한. 이 작업을 수행하려면, 의사는 질병의 의도 된 단계에 따라 개방 또는 폐쇄 생검을 규정하고있다.

병적 해부학

증상 및 진단 공중 목욕탕 - 리치 증후군은 폐 조직에서 어떻게 세계의 변화에 따라 달라집니다. 이를 평가하기 위해, 폐의 일부를 제거하여 현미경으로 조사. 본 연구의 결과는 임상 증상과 일치하지 않을 수 있습니다,하지만 그들은 직접 상태 본체를 반영하기 때문에 그들은 더 정확합니다.

질병 섬유화 폐포 염중인 경우 병리학 폐포 루멘 함침 파티션 염증 반응 세포에서 섬유소의 높은 함량으로 액체 팽윤 조직을 본다. 병리학 적 과정이 진행되는 경우, 셀 구조와 내피 폐포 모세관 기저막 비대에서 명백한 조직 학적 변화이다. 또한 선박과 접촉의 장소에서 폐포의 가능한 부분 파괴.

폐의 변화의 다섯 명 가지 정도가 있습니다 :

1. 부종 및 폐포 벽의 세포 침투.
2. 폐포 및 desquamated 세포 또는 삼출물 파티션 및 밀봉의 흡수를 채우는 유체.
3. 폐포의 파괴, 작은 기관지 낭종의 형성.
4. 여러 중소 낭종.
5. 큰 낭종으로 인해 "세포"빛.

코스 및 예후

이 질병의 진행을 중지 할 수 없기 때문에 Kelloidoz (해먼 리치 증후군), 매우 불량한 예후를 가지고있다. 심지어 약물 치료 병적 인 과정을 느리게 할 수 있지만, 조만간 질병은 여전히 이길 것이다. 환자는 삶의 몇 년 몇 개월에서 할 수있다. 의지의 악화 및이 기간 동안 불안정한 면제 기간으로.

시간이 지남에 따라 점진적 심폐 부전은 질식에 의해 사망 한 후 장애쪽으로 사람들을 리드합니다. 최선의 경우, 환자는 진단시에서 다른 5 ~ 7 년이 될 것입니다. 그것은 의사의 모든 권고 사항을 준수 할 것을 제공. 드문 경우에, 마지막에 관계없이 치료, 몇 달 후에 온다. 치료는 질병의 초기 단계에 예정되어있는 경우, 드문 경우에이 단계에서 그것을 "보존"과 사람의 생명, 상대의 건강을 저장하는 것이 가능하다.

치료

그가 증후군 공중 목욕탕이 풍부한 진단을받은 후, 병이 무엇을 할까? 치료는 즉시 시작됩니다. 질병이 몇 년 더 이상 진행이 치료의 시작을 지연 할 필요는 없습니다. 의사가 증상을 중지하고 조직 섬유화의 속도를 느리게하려고하므로 특정 치료는 아직 개발되어 있지 않습니다.

가장 효과적인 입증 된 스테로이드 질병의 초기 단계에서. 그들은 염증 발현을 감소 : 유체 세포 침윤의 삼출물을, 결합 조직의 형성과 항체의 생산을 늦출. 실시 루스 요법, 즉 (60 내지 80 mg을 하루에 최대) 고용량으로 시작하고 점진적으로 최대 20 mg의 약물의 양을 감소시킨다. Kushingoid 증후군의 원인이되지 않도록, 부신 피질의 활동을 모니터링하는 것이 중요하다.

충분히 섬유증 발음시 후기 단계에서는, 우선은 면역계를 억제하는 약물로 주어진다. 특별 분포는 스테로이드와 세포 독성 약물의 병용 치료를 받았다. 그것은 개별적으로 이러한 약물의 사용보다 더 효과적이었다.

약속과 같은 증상을 치료 완화제는 (심부전의 증가), 심장 글리코 시드 및 이뇨제 (이차 감염 부착시) 압력 하에서 산소를 흡입, 비타민 B뿐만 아니라, 항생제는 필요에 따라 사용된다.