Werdnig - 호프만 : 양식 및 주요 증상

매우 심각한 근위축증을 동반 병변, 척수의 주요 신경 섬유의 점진적인 파괴하고, 결과적으로 - Werdnig - 호프만 근육 위축. 바로 이것이 있음을 주목할 필요가있다 상속 유전 질환, 상 염색체 열성 방식으로 전달된다.

Werdnig - 호프만은 무엇인가?

그것은 신경계에 분포하는의 기본 구조의 점진적 파괴를 동반 신경 질환입니다. 예를 들어, 종종 척수의 전방 뿌리의 탈수 초화가있다. 또한, 질병은 일부 두개골 신경에 영향을 미칩니다.

물론, 신경 섬유의 손상은 근육의 상태에 영향을 미칩니다. 그러나,이 질환 동안 분리 "번들"위축, 근육의 일부가 수축 할 수있는 능력을 유지하는 소위 빔 근육 손실을 특징으로한다.

척수 위축 Verdniga - 호프만은 어린 시절에 나타난다. 오늘은 질병의 세 가지 형태로 구분된다.

선천성 질병 Verdniga - 호프만과 증상

일반적으로 질병의이 양식의 첫 번째 증상은 이미 출생 후 처음 몇 일에서 눈에 띈다. 아이는 부진 제시 사지의 마비를. 아픈 아이들의 울음 소리뿐만 아니라, 그들은 전원 프로세스가 고장이 약한 간신히들을 수 있습니다.

자녀가 성장함에 따라, 당신은 신체 발달의 지연을 알 수 있습니다. 아픈 아기 앉아되지도 설 수 둘, 머리를 유지하지 않습니다. 드문 경우에, 아기는 수직으로 몸을 보유 할 수 있지만이 기능은 신경 섬유의 파괴로 상당히 빨리 사라집니다.

또한, 골격 개발, 특히 고관절 이형성증, 척추 측만증에 약간의 이상, 깔때기 가슴, 만곡 족, 수두증의 형성이있다.

악성 질병 동안, 그리고 신경 말단의 변성이 빠르게 진행되고있다. 위축은 골격근뿐만 아니라 내부 장기의 섬유뿐만 아니라 기술 될 수있다. 종종 호흡 부전 리드 다이어프램 영향. 불행하게도, 유사한 질환을 가진 아이들은 아홉의 나이까지 (평균) 살고 있습니다.

초기 Verdniga - 호프만 질환

질병의 주요 증상은 삶의 후반에 자신을 나타내. 아이의 신체 발달의 처음 몇 달은 아주 정상 통과 - 아이는 머리를 잡고 앉아 배운다 때로는 남의 도움이 앉을 수 있습니다. 그러나 이러한 모든 기술은 질병의 활성화 후 손실됩니다. 그런데, 종종 감염 증후군을 유발.

신경 섬유의 파괴의 첫 번째 징후 - 손가락 힘줄 구축의 떨림. 나중에 근육의 위축과 마비를 개발하고 있습니다. 환자의 삶의 평균 기간은 14 ~ 16 세 사이입니다.

늦은 질병 Verdniga - 호프만

이러한 질병은 온화한입니다. 원칙적으로, 아이는 두 살 때까지 매우 일반적으로 개발하고 있습니다. 아이는 앉아서 서서 걷는 것을 배운다. 시간 만 부모는 편차를 발견하기 시작한다.

균형을 유지하지 않는, 자주 내리는 많은 무릎 굽힘 그가 간다, - 첫째, 아픈 아이의 걸음 걸이를 변경합니다. 병리 바와 같은 골격에 일부 변화가 나타날 수 가슴의 변형. Verdniga - 호프만 증후군 강한 진동 특징, 근육, 메인의 소실 감소 무조건 반사한다.

대부분의 경우 아이 10-12 년 완전히 독립적 인 여행의 능력을 잃는다. 그러나,이 경우 환자는 20 생존, 때때로는 최장 30 년.