발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 : 증상, 예후의 원인

유전성 혈액 질환은 희귀하지만 인간에게 매우 위험하다. 하나 개는 이러한 질병은 Vandelstrema의 마크로 글로불린 혈증이다.

그것은 특징보다?

현대 의학이 질병에서 혈액 마크로 글로불린의 존재에 의해 동반 유전 혈액 학적 증후군을 말한다. 이 단백질은 단일 클론 B 림프 혈액 세포 (B 림프구)의 활성에 의해 형성된다.

일반적으로,이 세포는 혈액-M 글로불린의 합성에 대한 책임이 있습니다. 어떤 경우 함수 골수 (종종 종양 프로세스의 개발) 합성 마크로 글로불린, 즉 선도 아미노산 조성물 및 유전자의 서열의 변화 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증을 개발하고 있습니다.

질병은 만 명 당 약 3 예, 아주 드물다. 그것은 55 세 이상의 남성에서 주로 개발하고 있습니다. 이 병리 거의 최대 사십년 발생하지 않습니다.

그렇다면, 세포 및 조직 수준에서 질병을 나타낼? 어떤 구조가 결과로 처음부터 것을 영향을 받습니까?

질병의 발병 기전

patogenza의 핵심 질병은 형질 세포의 악성 확산은 면역 글로불린 M. 개발을 할 수있는 세포는이 세포들이 활발하게 증식 및 병원성 마크로 글로불린을 분비하기 시작 골수, 간, 비장, 침입 클론입니다. 따라서 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증을 개발하고 있습니다.

혈액에있는 병원성 단백질의 축적은 점도의 개발로 이어집니다. 그 정체 리드 혈관을 통한 혈류 저해 비율의 결과. 또한, (의한 배치와 그들 macroglobulins 불활) 혈장 응고 인자를 억제 하였다. 이 때문에 궁극적으로 증가 출혈로 연결 정상적인 혈전 형성을 방해.

현미경으로 관찰 할 때 시각, 골수 세포가 축적 "plazmatizirovannyh"림프구 성숙 B 림프구의 다수 및 분비 알 수있는 염증성 매개체 비만 세포를. 이 세포 모두는 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증의가 있음을 시사한다.

증상

어떻게 임상 적으로이 질병이 의심 될 수 있는가?

일반적인 약점, 미열 오랜 시간 동안, 발한, 뚜렷한 이유없이 체중 감소 - 첫 번째 환자는 비특이적 인 증상을 호소한다.

주요 증상은, 우리가 진화 Vandelstrema의 마크로 글로불린 혈증을 의심 할 수있는 기초, 코, 잇몸 및 점막에서 출혈이 증가된다. 훨씬 덜 자주 피하 멍과 타박상을 관찰했다.

시간이 지남에 따라, 간비 종대 개발할 수 있습니다 및 림프절 (림프절 부종). 또한 합병증의 마크로 글로불린 혈증의 개발 가능하다.

실패가 적절한 의료 서비스를 제공 할 때 거기에 혼수 상태 환자의 위험, 심지어는 사망이다 (그러나 죽어가는 환자는 보통이 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증을 앓고있는 무슨에 너무 많이하지 않습니다). 그들의 죽음의 원인은 개발 합병증의 결과이다.

질병의 합병증

같은 질병에 의해 복잡하게 할 수 있는가?

모세 혈관, 동맥과 정맥 - 주로 심혈 관계, 즉 작은 혈관의 병리 과정에 참여. 혈액의 흐름을 감소시킴으로써, 신장 병증 망막 병증의 개발을 관찰했다. 신장 손상. 이 경우, 요 산염 침착 함께 사구체 혈관 폐색 및 요로 결석증의 개발 특징.

스트롬 마크로 글로불린 혈증 발덴 낮은 면역 및 결합을 특징으로 기회 감염 기본 질병에 대한 복잡한 및 진단.

프로세스의 진행으로 거의 조혈의 모든 세균 및 범 혈구 감소증의 개발을 현저하게 억제한다. 개발 및 병적 병변 단백질 간 및 비장 혈관있어서, 악화 등 그 기능 장애에 의해 특징 유전분증.

진단

어떤 통계는 마크로 글로불린 혈증을 진화 이해하는 데 도움이 될 것입니다?

첫째, 우리는 CBC에주의를 기울여야한다. 질병의 주요 지표는 적혈구 침강 속도 및 특정 "연전 현상"의 형성을 증가 - 적혈구의 함께 나와. WBC가 통상적 분석 림프구 수의 증가, 백혈구 및 미성숙 형태의 모양을 나타낸다.

면역을 실시하여 진단을 확인합니다. 이 연구를 수행 한 후 혈액 면역 글로불린 M의 증가 금액을 식별 할 수

모노클로 날 면역 글로불린은 혈청 표지의 첨가 후에 혈액에서 결정된다.

추가하지만, 특정되지 증상이 확대 간 , 비장, 아밀로이드 검출 생검 kappillyarah 신장뿐만 아니라, 혈장 응고 인자의 수 (특히, 계수 8)를 감소.

치료

질병의 초기 단계에서 중요한 내부 장기의 참여가없는 한하고, 특정 치료는 표시되지 않습니다. 종종, 이러한 환자는 지구 혈액 학자의 의료 감독하에있다.

첫 증상과 그 질병 확인시 - 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증의를, cytostatics과 특정 치료를 시작합니다. 예 : "hlorbutin", "시클로 포스"등의 처리를 사용 약물하십시오. 이들은 세포 증식 억제 효과를 갖고 B-lifotsitov의 악성 클론의 활성을 억제.

매일 구두 3-4주 6 mg의 첫 번째 장소 "hlorbutin"에 선정. 복용량을 증가 시키면 골수 무형성의 개발을 내포한다. 약물 (4.2 mg)을 매일의 치료 처방 유지 용량의 과정을 마친 후.

혈장을 사용하여 혈액 유동 학적 매개 변수를 향상시킬 수 있습니다. 혈장 처리는 세포 독성 약물의 사용을 수행한다. 그 불 활성화에 도너 교체 2 리터 플라즈마에 도시 제거 절차.

예방

질병이 유전이기 때문에 이미 유전자에 규정되어 있기 때문에, 그것은 어떤 방법 개발에 영향을 미칠에서 어렵다. 유일한 방법은 질병과 치료 잘 그려 계획의 적절한 진단의 개발을 방지 할 수 있습니다.

간접 흡연과 알코올, 훈제 제한 매운 요리를 포기, 질병이 건강한 라이프 스타일의 대상이 될 수 있습니다 영향을 미칩니다.

때문에 질병이 유전, 그것의 개발과 나쁜 조건을 트리거 할 수 있습니다 - 작업 아닐린 염료, 페인트, 니스.

자주 바이러스 감염은 인간 게놈을 변경할 수 있습니다. 이러한 질병의 조기 치료는 유전자의 변화를 방지하고 스트롬 마크로 글로불린 혈증의 개발을 방지 할 수 있습니다.

예방 조치는 질병의 기능과 건강한 생활 습관을 준수 활동의 촉진을 가진 환자에 익숙해 기인 할 수있다.

예지

무엇 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증의 개발 환자를 기다립니다? 질병의 예후는 합병증하고시의 적절한 치료를 개발 한 질병의 정도에 따라 달라집니다.

질병 개발의 초기 단계에있는 경우, 대부분의 경우는 진행 상황을 방지 할 수있다. 이러한 환자도 완치의 가능성이 크게 자신의 수명을 증가시킬 수 있습니다 여전히 cytostatics의 유지 용량의 사용이있다.

그것은 복잡한 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증을 가진 사람들을 위해 훨씬 더 나쁘다. 증상의 예후는 매우 실망 - 아밀로이드 간 및 신장, 출혈 및 자주 개발 paraproteinemic 혼수 상태. 시간은 환자 사망의 높은 확률 도움이되지 않는 경우.

질병을 가진 환자의 평균 수명은 4-5 년이다. 제대로 그릴 때 치료의 계획 9-12 년을 증가시킬 수있다.

질병의 위험

질병이 거의 발생하지 않는 것을 감안할 때, 거의 만난 적이없는 사람의 개발 그를 의심하기 어렵다. 환자의 로컬 치료사와 첫 접촉, 그들의 어깨에, 그리고 적시에 의심과 발덴 스트롬 마크로 글로불린 혈증 진단을하도록 할 책임이 있음을 감안할 때. 이 질병은 무엇 계정에 모든 임상 증상을 복용, 환자가 단지 병리를 주신 생각하는, 그러나 모든 의사, 기억 될 것이다, 어떤 치료를해야한다.

향후,이 환자는 혈액학을 이끌 것입니다,하지만 기본 진단은 의사 클리닉의 어깨에 전적으로 달려있다.

화학 요법이 더 이상 효과가있을 때 질병의 늦은 식별은 심각한 결과를 초래하지 않습니다. 모든 놓치지 않는이 질병에 대해 알고 있어야하며 방치 상태로 가져 오지 않는 이유입니다.