실질 변성. 병적 해부학

때때로, 임상에서 실질 변성과 같은 일이있다. 병리 해부학 신진 대사 케이지의 장애에 관한 것이다. 간단히 말하면, 몸 형태 (시각적으로) 변경을 초래하고 영양 공급 축적 처리를 분해. 섹션 또는 매우 구체적인 일련의 테스트 후 될 수있는 병변을 알 수있다. 실질과 기질 혈관 변성은 많은 치명적인 질병의 기초가된다.

정의

실질 변성 - 장기의 세포 구조의 변화로 이어질 병리학 적 과정이다. 질병 세포의 메커니즘 중 자기 fermentopathy와 에너지 결핍 장애, discirkulatornaya 질환 (혈액, 림프액, 간질, 세포 간 유체), 내분비 및 뇌 변성을 분비한다.

변성의 몇 가지 메커니즘이 있습니다 :

- 인해 신체의 효소 시스템의 고장, 또는 세포 외 공간 내부의 혈액 대사 산물의 과잉 인 전송 침윤;

- 분해 또는 현생은 신진 대사와 비 산화 대사 제품의 축적의 중단에 이르게 붕괴 세포 내 구조를 나타냅니다;

- 세포는 재생되지 않습니다 정상 물질의 뒤틀린 합성;

- 최종 제품 (단백질, 지방 또는 탄수화물) 중 어느 한 형태를 구성하는 상기 셀에 진입 영양소의 변화.

분류

병리학은 실질 이영양증의 다음과 같은 종류가 있습니다 :

1. 형태 변화에 따라 :

- 순수 실질;

- 간질 혈관;

- 혼합.

2. 축적 된 물질의 종류에 따라 :

- 단백질 또는 disproteinozy;

- 지방이나 lipidoses;

- 탄수화물;

- 미네랄.

프로세스의 보급으로 3 :

- 시스템;

- 지역.

발생 시간 4. :

- 인수;

- 선천성.

이러한 또는 다른 실질 변성 병리 해부학뿐만 아니라 영향을받는 세포의 특성에뿐만 아니라 손상 에이전트를 정의합니다. 근이영양증 다른 하나의 전환은 실질적으로 가능한 조합 병리학 이론적으로는 가능하지만,이다. 실질 변성 일 - 셀에서 발생하는 프로세스의 본질, 특정 기관의 형태 학적 및 기능적 결함을 포함하는 임상 증후군의 일부입니다.

Disproteinozy

인간의 몸은 주로 단백질과 물로 구성되어 있습니다. 단백질 분자가 셀 벽의 일부, 미토콘드리아 등 소기관의 막은, 또한, 그들은 세포질 내의 자유 롭다. 원칙적으로,이 효소이다.

Disproteinozom 그렇지 않으면 실질 단백질 영양 장애 등의 병리를했다. 그리고 그 본질은 세포 단백질이 자신의 속성을 변경뿐만 아니라 변성 또는 kollikvatsiya 등의 구조적인 변화를 겪는다는 사실에있다. 단백질 실질 영양 장애는 유리질 방울, 수증 성의, 경적 및 세분화 된 영양 장애를 의미합니다. 처음 세 상세히 기록하지만, 후자는 입상 단백질은 세포가 연신되는 기인되는 입자의 세포에 축적하고, 몸이 증가되는 것을 특징으로한다, 그것은 느슨하게 둔해진다. 세분화 된 영양 장애도 무딘 붓기라는 이유입니다. 그러나 과학자들은 변성 실질 의심의 여지가있다. 프로세스 부검 기능적 스트레스에 대한 반응으로서, 세포의 구조 증가 입자 보상에 대해 수행 될 수 있도록한다.

유리질 액적 변성증

유리질 세포 이상증이 유형 결국 변위 또는 세포 기관 파괴 서로 병합 셀의 전체 내부 공간을 채우기 큰 방울을 보인다. 이 기능의 손실을 초래, 심지어 죽음 셀. 대부분의 경우 질병은 적어도 간과 심장, 신장 조직에서 발생합니다.

신장 생검 후 세포학 동안 신장 세포에서 유리질의 축적에 더하여 셀룰러 소자 파괴를 나타낸다. 환자가 기본 소변에서 단백질의 재 흡수의 감소로 연결되는 액포-리소좀 실패를 개발하면이 현상은 나타난다. 대부분의 경우,이 병리 신 증후군에서 발생합니다. 이 환자의 가장 흔한 진단 - 사구체 신염과 신장 아밀로이드증. 외부 몸은 때 유리 모양의 방울 영양 장애를 변경하지 않습니다.

간 세포에서 상황이 다소 다르다. 현미경 동안 그들은 섬유소 및 알코올 유리 모양으로 구성된 말로리 미립자를 발견했다. 그들의 모습은와 관련된 윌슨 병, 알코올성 간염,뿐만 아니라 담즙 성 간경변과 인도. 간 세포 괴사, 그 기능의 손실 -이 과정의 결과는 바람직하지 않다.

수증 성의 영양 장애

이 뷰는 감염된 세포에서, 새로운 세포 소기관 유체로 채워진 것을 다른 이영양증 다르다. 대부분의 경우, 이러한 현상은 간, 근육, 및 부신의 피부와 신장 세뇨관 세포에서 볼 수 있습니다.

세포는 현미경 세포질 투명한 액체 내용물로 채워진 액포되어 확대. 코어가 이동 또는 용해되고, 나머지 구조가 제거된다. 결국, 셀 물로 채워진 "풍선"이다. 따라서, 수증 성의 영양 장애는 때때로 풍선했다.

육안 몸은 거의 변경되지 않습니다. 이 질병의 개발의 메커니즘 - 위반 세포와 세포 사이 공간에서 콜로이드 삼투압. 왜냐하면 세포의 세포막의 투과성 증가 및 분해 죽는다. 이러한 화학적 변화에 대한 이유는 사구체 신염, 당뇨병, 신장 아밀로이드증 수 있습니다. 간 세포의 변화는 바이러스와 독성 간염에 기여한다. 피부에 수증 성의 변성은 바이러스에 의해 발생할 수 있습니다 천연두.

국소 또는 총 괴사 있으므로 형태 급속히 악화 함수의 병리학 적 프로세스를 종료한다.

각막 변성

병리학 적 활성 체는 - 점막 (백반증, 편평 세포 암종)에서 - 예 각화 과다증 및 어린 선, 그리고 원칙적으로는되지 않으며, 각질 물질의 출현과 같은 피부의 표면층에서 각질의 과도한 축적이다. 이 과정은 지역 및 전체 모두가 될 수 있습니다.

질병의이 유형에 대한 이유는 장애 배아 동안 외배엽 세균, 만성 염증성 조직 변경, 바이러스 감염과 비타민 결핍 될 수 있습니다.

치료 첫 증상 후 즉시 시작되면, 직물은 여전히 복구 할 수 있지만 고급의 경우, 치료는 더 이상 가능하지 않다. 장기 기존 사이트의 뿔 영양 장애는 피부암으로 변질 할 수 있으며, 선천성 어린 선은 태아의 생명과 호환되지 않습니다.

유전 영양 장애

유전성 실질 변성은 선천성 fermentopathia로 인해 발생합니다. 대사 장애로, 신진 대사 제품을 중독, 세포와 체액에 축적 인해 또한 저장 질환이라고이 질병이었다. 이 그룹의 가장 잘 알려진 대표는 페닐 케톤뇨증, tirozinoz 및 cystinosis 있습니다.

페닐 케톤뇨증의 대상 기관은 중추 신경계, 근육, 피부, 액체 (혈액, 소변)입니다. tirozinoze에서 대사 제품은 간 세포, 신장과 뼈에 축적. Cystinosis 또한 간과 신장에 영향을하지만, 떨어져 고통 비장, 안구, 골수, 림프 시스템 및 피부, 그들로부터.

lipidoses

각 셀에 포함 된 지질, 그들은 모두 개별적 단백질 구조 단위와 함께 세포막뿐만 아니라 다른 미세 구조 될 수있다. 또한, 세포질 글리세롤 및 지방산이다. 이러한 수단 블랙 또는 레드, 오스뮴 산, 나일 블루, 황산 등의 고정 및 염색 특수한 방법을 사용하여 조직에서이를 검출하기 위해. 특정 훈련 준비를 한 후에 조심스럽게 전자 현미경으로 검사.

실질 지방 변성은 과도한 그들이해야 지방의 축적, 그들은 안가 지질의 모습으로 나타난다. 그들은 축적하는 경향이 중성 지방을. 심장, 신장 및 간 - 대상 기관은 단백질 영양 장애의 그것과 동일합니다.

지방의 실질 심근 영양 장애는 지방의 아주 작은 물방울의 심근 세포의 모양으로 시작, 그. N.이다 분쇄 비만. 프로세스가이 단계에서 중지하지 않으면, 결국 유착 방울과 전체 세포질을 차지할 때까지, 더 큰된다. 세포 소기관 따라서 해체 된, 가로 무늬 근육 섬유가 사라집니다. 질병은 정맥 혈관 침대 주위에 로컬로 자체 명단.

육안 실질 지방 변성는 모든 프로세스의 단계에 따라 달라집니다, 다른 방법으로 자체 명단. 진단의 시작 부분 만 현미경으로 할 수 있지만, 시간에 마음이 세포를 스트레칭으로 증가에서 심근의 섹션 오프 노란색 줄무늬를 볼 수 있습니다로 그 벽은 얇고 연약한된다. 이 몸의 병태 생리는 이름이 "호랑이의 마음"함께했다.

실질 기관의 지방 변성은 세 가지 주요 메커니즘을 개발할 수 있습니다.

1. 심근 세포에서 유리 지방산의 증가 배달.
2. 지방 대사의 위반.
3. 세포 내 지질 단백질 구조의 붕괴.

대부분의 경우, 이러한 메커니즘은 저산소증 동안 트리거, 감염 (디프테리아, 결핵, 패혈증)과 염소, 인 또는 비소 중독.

전형적으로, 지방산 변성은 가역적이며, 셀 구조의 손상은 시간이 지남에 따라 감소된다. 프로세스가 강력하게 실행되는 경우에, 모든 조직과 장기의 죽음에 끝납니다. 임상의는 세포에서 지방 축적과 관련된 질병을 다음과 같다 :

- 고셔병을;

- 테이 - 삭스 병;

- 니만 - 피크 병, 등.

탄수화물 영양 장애

몸에있는 모든 탄수화물, 다당류로 분할 (가장 일반적인있는가 글리코겐이다), 글리코 사 미노 글리 칸 (뮤코 다당류 : 히알루 론산과 콘드로이틴, 헤파린) 될 수 있고, 당 단백질 (점액, 즉 점액 및 점액).

인체 세포의 탄수화물을 식별하기 위해, 특정 시험을 행한다 - 쉬크 반응. 그 본질은 직물과 요오드 산, 및 자홍색으로 처리된다는 것이다. 그리고 알데히드는 빨간색으로. 당신이 글리코겐을 선택하려면 시약은 아밀라아제에 추가됩니다. 글리코 사 미노 글리 칸과 당 단백질은 메틸렌 블루로 염색. 실질 탄수화물 영양 장애는 글리코겐과 당 단백질의 대사 장애와 일반적으로 관련.

글리코겐 대사의 위반

글리코겐은 - 그것은을 위해 몸을가집니다 "배고픈 비오는 날." 그들 대부분은 그가 간과 근육에 저장 매우 드물게이 에너지를 소비하는. 탄수화물 대사의 규정은 신경 내분비 시스템을 통해 발생합니다. 주요 역할은 평소와 같이, 시상 하부 - 뇌하수체 시스템, 재생됩니다. 그것은 모든 다른 내분비선을 제어하는 열대 호르몬을 생산했다.

글리코겐 대사의 위반은 증가 또는 조직에서의 양을 감소, 그리고 그것을 안 모양이다. 대부분 명확하게 변화는 당뇨병 또는 유전 글리코겐 저장에 발생합니다. 췌장 세포를 필요한 양의 인슐린을 생산 정지하고, 글루코오스 조직에 축적되어 소변으로 신체로부터 배출되지 않는 셀 에너지 비축 빠르게 고갈되고있는 당뇨병의 발병 기전은 확실히 잘 이해된다. 몸은 보유 "를 열고"주로 간 실질의 변성을 개발하고 있습니다. 간세포의 핵에서 명쾌한 간격을 표시하고, 그들은 밝은이다. 따라서, 그들은 "빈 핵심"이라고합니다.

부족 또는 글리코겐의 축적에 관여하는 효소의 부재로 인한 유전성 glycogenoses. 현재 알려진 같은 질병 6 :

- Gierke 병 ;

- 폼 페병 질환 ;

- 글리코겐 저장 질환 유형 V;

- 여성용 '질병;

- 질병 포브스 - 코리;

- 안데르센의 질병.

이들의 감별 진단은 간 생검 및 사용 gistofermentnogo 분석 한 후에 가능하다.

당 단백질 대사의 위반

뮤신 또는 mucoids의 조직에 축적이 실질 의한 변성. 그렇지 않으면,이 영양 실조도 있기 때문에 특성 흠 일관성의, 점액 또는 점액했다. 때로는 사실 점액에 축적하지만, 밀봉 할 수있는 물질에만 관련. 이 경우, 콜로이드 영양 장애에 온다.

조직의 현미경은 점액의 존재 사실, 그러나 그것의 특성뿐만 아니라 결정합니다. 때문에 세포 파편과 점성 분비물이 분비에서 유체의 정상 유출을 방지한다는 사실에, 낭종이 형성되고, 그 내용은 염증 경향이있다.

영양 장애 이러한 유형의 원인은 매우 다를 수 있지만 대부분의 경우는 점액의 감기에 염증입니다. 또한, 점액 영양 장애의 정의에 잘 맞는 유전 질환, 병리학 적 패턴 경우. 이 낭포 성 섬유증. 영향 췌장, 창자 관 요로, 담도, 땀샘 및 침샘.

질병의 종류의 해상도는 점액 배출의 양 및 기간에 따라 달라집니다. 적은 시간은 점액이 완전히 복구하는 가능성, 병리학 적 과정의 처음부터 통과했다. 그러나 어떤 경우 영향을받는 장기의 기능의 상피 박리, 다발성 경화증 및 위반이다.