증상 및 랜도-Kleffner 증후군의 치료

랜도-Kleffner 증후군 - 어린이 간질 성 실어증을 인수한다. 그것은 음성 기능의 위반을 특징으로한다. 이 경우,하지 스피치 (치아, 혀, 목구멍에 의한 사운드 변형)의 관절 화 성분, 및 중추 신경계 레벨 음소를 명확히 할 수있는 능력을 겪는다. 덧붙여서 대뇌 피질의 특정 분야이다.

질병은 완전히 건강한 소아에서 발생합니다. 먼저 그들은 외부 환경에 적응하는 능력을 상실하고 명확하게 표현되지 않을 수 있으며, 논리적으로 자신의 생각을 표현한다. 아기의 뇌의 병리학 적 변화 있다는 사실은, 뇌파를 보여줍니다. 랜도 Kleffner - 증후군은 두 과학자들에 의해 1957 년에 설명했다. 따라서, 그들의 이름은이 질병을 호출합니다.

질병의 원인

랜도-Kleffner 증후군의 원인은 완전히 정의되지 않았습니다. 어떤 경우에는 있지만, 의사들은 질병의 개발을 주도 요인을 식별 할 수 있습니다. 첫째로 - 유구 낭 미충 - 폐쇄 머리 부상, 뇌종양, 돼지 고기 촌충의 유충에 의한 기생 질병이다. 그 이유는, 그리고자가 면역있는 신경계의 백질의 파괴가, 탈수 초성 질환, 수 - 수초. 이 증후군의 개발을 트리거하면 뇌의 영역에서 혈관 벽에 염증을 할 수있다. 질병의 여러 발생은 미토콘드리아 호흡 복합체의 결핍과 관련되어있다. 때때로 원인은 영향을받는 반구을 개발하는 아이의 결과로, 너무 얇은 피질된다.

증후군은 갑자기 폭발하는 형태가 될 수 있습니다. 즉 2 년 유아, 걸어 이야기, 완벽하게 건강한 아이가 있었고, 지금은 결합 할 수없는, 몇 단어, 깨어 나면 어제입니다. 때때로, 질병은 천천히, 빵 부스러기는 점차 언어 적 의사 소통과 현실의 적절한 인식 할 수있는 능력을 잃게 진행됩니다.

증상은 무엇입니까?

세부 알렉산드로 N. 샤 랜도-Kleffner 증후군에 설명 된 여성 과학자 질환, 그녀는 말한다 때문에 소위 뇌 가소성의도있다. 더 나은 자신의 기능을 수행하기 위해 "구조 조정"것처럼이었다. 이 변화의 과정에서 일시적으로 실어증을 개발하고 있습니다. EEG를 이용하여 진단 할 수있는 병리학의 형태에 의한 취득 형태 손상 및 질환의 경우와 마찬가지로. 또한, "첫번째 종"이 될 수 간질 발작, 아이에 나타났다. 그들은 질병의 발병을 동반의 경우 70 %에 있습니다.

모든 경우의 4 분의 1, 환자는 한 달 동안 음성 기능을 잃는다. 그러나 그 손실의 대부분은 거의 순간적으로 발생합니다. 때로는 아기 소리를 발언 할 수 없다. 절반의 환자는 행동 장애를 보았다. 운영 사고는 보존됩니다. 연령으로, 발작은 사라집니다. 음성 기능의 전체 또는 부분적인 회복은 16 년 동안 발생합니다.

언론의 저하

아이 란다-Kleffner 증후군은 연설의 기능의 손실로 시작 -이 질병의 주요 증상 중 하나입니다. 의식과 감도를 유지 장애인 인식, - 그것은 언어 적 또는 청각 인식 불능증 특징입니다. 첫 번째 경우, 환자는 제대로 말을 할 수 없습니다. 두 번째에서 - 그는 익숙한 소음과 소리를 인식 할 수 없습니다. 이 경우, 진단 음운 청력에 정상적인 반응이다.

가장 큰 문제는 사운드 감도의 필드에 정확하게 자리 잡고 있습니다. 그럼에도 불구하고,이 증후군은 언어 습득 장치의 중요한시기에 자체 명단. 장애인 음성 재생이 복잡성의 다른 수준이 될 수 있습니다. 실어증은 일부 환자에서 매우 강하다. 과학자들이 말하는 것처럼 아이가 사소한 위반 행위를 발견 한 경우는 읽기와 쓰기 능력을 저장할 수 77에서 복잡한 경우가 6 명에서 진단된다. 로 나타난 언어 장애는 다음과 같습니다 아이는 논리적 등등 자신의 생각과 표현 할 수없는 문자를 혼동 문장을 구축 잘못 들린다.

간질

임상 발작 획득 랜도-Kleffner 증후군의 경우 70~85%에서 관찰된다. 아이들의 세 번째 질병은 하나의 발작으로 시작한다. 이다 - 질병의 시작입니다. 공격 및 음성 질환과 환자의 수는 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 발작은 주로 4 ~ 10 세의 나이에 고정되어 있습니다. 많은 의사들은 성인이 발생하지 않는 것을 말한다. 발작 16 세이 발생하지 않는 후 즉,.

고정 부분 발작 환자의 58 %이다. 그들의 원인은 하나 개의 대뇌 반구의 특정 영역에서 뇌 세포에 손상. 발작은 의식의 손실 어린이, 발작의 39 %에서 발생 - 16 %에서. 일부 환자는 얼굴의 근육과 눈의 사과에 영향을 미치는 근간 대성 질환을 노출. 환자의 간질의 12 %에서 유전자 레벨에서 전송된다.

행동 장애

그들은 거의 모든 환자에 대한 특징이다. 그들은 랜도-Kleffner 증후군으로 진단하는 경우 어린이의 78 %가 행동 문제가있다. 성인들은 한 번 평화 롭고 애정 아기가 갑자기 공격적이되었다는 사실에 놀라게해서는 안된다. 분노 - 표준 증상. 분노는 아이가 정신 기관에 입원하지 않고 대처하기 위해 감당할 수없는 것을, 그래서 강렬하고 통제 할 수있다. 다른 사람들은 반대로, 갑자기 철회된다. 그들은 불안과 강박적인 생각으로 고통받는 사람들의 회사를 피할 수 있습니다.

일부 아이들은 완전히 귀머거리가 될 것으로 보인다. 다른 사람들은 잘못된 진단을 넣어 - 자폐증. 사실, 의사는 무엇 랜도-Kleffner 증후군의 이상한 행동의 진짜 원인 결정하기 어려운 경우이다. 결국, 그와 자폐증 행동은 논리적 제안의 완전성, 같은 문구의 강박 반복, 단어를 구성 할 수없는 등의 현상이 특징. 관심의 약한 농도의 증가 활동은 환자의 80 %에서 관찰. 행동 장애는 언어 문제와 관련하여 이차 증상이 있지만, 일부 아이들은 특별한 비논리적 기괴한 반응을 놀라게 할 수 있습니다. 예를 들어, 같은 동작을 반복 시간을 보낼 수 있습니다.

현대 치료

질병의 첫 징후에 랜도-Kleffner 증후군의 치료를 시작하는 것이 필요하다. 당신이 참조하는 진료소는 문제에 대한 몇 가지 솔루션을 제공 할 수있을 것입니다 :

• 약물 코스;
• 수술.

후자의 경우, 환자는 두개골을 열고 간질 초점을 제거합니다. 이렇게하려면 뼈와 뇌의 하드 쉘의 일부를 잘라. 그 후, 외과 의사의 회색 물질은 절개를합니다. 그들은 간질 펄스의 발생과 확산을 방지 할 것입니다. 그런 다음 경막과 뼈를 제자리에 배치됩니다. 상처는 봉합된다. 수술 후 6-7주 후, 병원에서 아이가 집으로 돌아갈 수 있습니다. 지적, 심리적 기능의 랜도-Kleffner 증후군 볼 개선 소아에서 수술 후.

안티 발작

랜도-Kleffner 증후군의 치료는 항상없는 경우에만 작동 변형을 제공합니다. 때로는 질병 의료 치료를 제거하는 데 도움이됩니다. 이 항 경련제의 수신을 제공합니다. 불행하게도, 그들은 항상 긍정적 인 결과를 제공하지 않습니다. 예를 들어, "카르 바 마제 핀", "페노바르비탈", "페니토인은"종종 효과가 - 실어증은 더 악화 될 수 있습니다. 환자의 발작은 복수 반복됩니다. 이것은 자주 발작 또는 비정형 결신 발작 환자의 특히 사실이다.

또한, 의사들은 종종 "니 카르 디핀 (nicardipine)"를 추천합니다. 그것은 칼슘 채널을 차단하는 데 도움이됩니다. 유용한 정맥 감마 글로불린의 투여이다. 이러한 충분히 효과적인 약물 "에토", "발 프로 산"입증되었다. 도움말 및 벤조디아제핀, 특히 "Clobazam"와 "미다 졸람". 그러나 그들은 정맥 관리해야합니다.

다른 약물

이 문서에서 설명하는 랜도-Kleffner 증후군, 증상과 치료는 자기 전에 "다이아 제팜"의 수신을 제공합니다. 이 약은 좋은 결과를 제공합니다. 약물의 반복 사용과 빠른 감소 효과 - 치료는 속성 내성을 방지하기 육주의 기간 동안 처방이다. 연구에 유용 "레비 티라 세탐"이 될 수 있음을 보여 주었다. 그것은 또한 아주 잘 소아 특발성 초점 발작, 수면의 간질 전기 상태, 그의 느린 단계에서 연속 스파이크 파의 억제의 치료에 도움이된다. 또한, 실어증과 발작, 약물의 치료에 성공적으로 "펠바 메이트." 사용할 때 그러나 부작용의 다양한 중 가장 빈번하게 발생 개발할 수 재생 불량성 빈혈 , 간 기능 장애를.

코르티코 스테로이드

랜도-Kleffner 증후군 도움 코르티코 스테로이드의 치료합니다. "ACTH는"특히 검증. 또한, 취득한 간질 실어증 증상의 발현을 감소 EEG의 상태를 정규화한다. 이러한 약물 장기 치료는 환자의 대부분을 권장합니다. 그러나, 모두가 적절한 호르몬 치료 옵션임을 인식.

종종 의사는 환자에게 스테로이드를 처방. 예를 들어, "프레드니솔론은"3 개월간 정맥 투여한다. 치료는 관해 유도에 사용된다. 스테로이드의 투여 량의 감소는 종종 질병 증상의 지속적인 재발과 연관되어 있음을 명심하는 것이 중요하다. 코스의 총 기간은 몇 년 6 개월에서 지속될 수 있습니다. 또한, 코르티코 스테로이드 치료는 체중 증가, 고혈압, 당뇨병, 백내장, 신부전 등의 부작용이 많이 갖는 우울증, 조증 등을 증후군. 그들이 더 그를 우울로 또한, 그들은, 면역에 문제가있는 환자에게 권장되지 않습니다. 그들은 또한 환자에 금기이다 무균 성 괴사, 외관 회충의 중요한 기능을 자극 결핵 또는 질병.

부모의 전망

특별한 관심과주의가 랜도-Kleffner 증후군으로 진단 된 아이가 필요합니다. 부모의 리뷰는 아기가 언어 치료사, 언어 병리학에 대한 수업을 할 필요가 있음을 나타냅니다. 의사는 음성 기능을 복원 할 수 없습니다. 그러나 이러한 세션은 인내에 부스러기를 가르치고, 그에게 조직을 책임을 가지고. 부모는 자녀가 해외 그래서 "Keppra"라는 좋은 경련과 간질 약물을 처방한다고 주장한다. 우리는 또한 "Depakine"를 추천하지만, 종종 췌장에 부정적인 영향 때문에 동종 요법 치료에 약간의 전환이있다. 아기를 성숙 - 많은 어머니와 아버지도 증후군을 가진 가장 좋은 방법은 주목했다. 그는 나이가 - 점차 그의 연설을 개선한다. 또한, 공격과 발작적을 나이 실행합니다.

시야

의사에 관해서는, 그들은 또한 어떤 랜도-Kleffner 증후군을 탐구하는 것을 계속한다. 자신의 비디오 에피소드, 역사 사진 환자는 전문가에게 좁은 프로필을 체결 -이 모든 연구의 일부입니다. 의사는 치료가 아동 심리 치료, 언어 수업에 참석 경우에 더 잘 작동 것으로 나타났습니다. 언어 적 기능의 전체 복구는 매우 드물다. 일반적으로 아이들의 2/3은 다소 심각한 저장된 언어 장애를.