혈우병 -이 어떤 질병인가? 어떻게 혈우병의 증상은 무엇입니까?

대부분의 무지한 사람들 혈우병의 경우 - 소위 왕의 병, 단지 역사에 대해 알고 : 그들이 말하는, 그것은 사레 알렉세이을 겪었다. 때문에 지식의 부족, 사람들은 보통 사람들이 혈우병 환자 얻을 수 있다고 생각합니다. 단지 고대 세대에 영향을 미치는 것으로 생각된다. 같은 태도는 오랫동안 "귀족"통풍에있다. 그러나, 통풍 경우 - 지금 전원 질환, 그리고 어떤 사람이 혈우병의 대상이 될 수 있습니다 - 유전 질환, 그리고 그의 조상 질병을 가지고 있던 아이를 얻을 수 있습니다.

혈우병은 무엇인가?

사람에서 질병은 "액체 혈액"이라고합니다. 사실, 병적 구조, 따라서 타협 능력은 응고한다. 사소한 스크래치 - 그리고이 중지 어려운 출혈. 그러나, 그것은 외부 표현이다. 훨씬 더 심각한 내부 관절, 위, 신장에서 발생. 그들 출혈도 외부의 영향없이 호출하고 위험한 결과입니다 수 있습니다.

용 혈액 응고 일정한 농도로 혈액에 존재해야 할 책임 열두 특정 단백질. 혈우병 질환은 이들 단백질 중 하나가 전혀 부재 또는 부족 농도가 존재하는 경우에 진단된다.

혈우병의 유형

의학에서 질병의 세 가지 유형이 있습니다.

1. 부재 또는 부족 응고 인자 VIII 호출 혈우병 A.. 질병의 가장 일반적인 형태의 통계에 따르면, 모든 경우의 85 %. 평균적으로, 10 000의 아기는 혈우병 바로 그런 환자입니다.
2. 이 숫자 아래 IX 인자 문제를 관찰 혈우병 B.. 같은 훨씬 더 희귀 표시 : 그것은 병 위험은 옵션 A의 경우보다 여섯 배 낮은
3. 혈우병 C는 요소 번호 XI이 결여되어있다. 이 종은 고유 : 그것은 남성과 여성 모두에 의해 특징입니다. 또한, (일반적으로 그들은 일반적으로 국제있는 모든 질병과 모든 인종, 국적 및 인종 그룹에 동일한 "경고"에 대한 일반적이지 않습니다) 종종 잘못 아시 케 나지 유대인. 최근 몇 년 동안, 그것은 혈우병 목록에서 꺼내어 때문에 혈우병의 표현으로 또한, 전체 임상 사진 괴롭 혔어요.

그것은 가족의 3 분의 1이 질병이 발생한다는 지적 (또는 진단) 처음으로해야한다, 그것은 준비가 부모에게 충격됩니다.

왜 질병이 발생?

그것의 발신자는 X 염색체에있는 선천성 혈우병 유전자가됩니다. 캐리어가 여성이고, 그녀가 자주 코피가 너무 무거운 월경, 또는 더 느리게 (예를 들어, 후 상처가 작은 치유의 수를 제외하고 그녀가 환자되지 않습니다 말했다 밖으로 뽑아 치아). 질병의 캐리어 - 유전자는 어머니가하는 모든 사람, 그래서 아픈하지, 열성이다. 일반적으로 확률은 50 대 50 배포됩니다. 가족도 아버지가있는 경우는 증가한다. 여자는 유전자의 운반은 필수입니다.

왜 혈우병 - 남성 질병

이미 언급 한 바와 같이, 혈우병 유전자가 열성 인 염색체에 부착되고, 여자는, 두 염색체 X.이라. 하나 개의 이러한 진 스트럭하면, 약한 및 제 억제 보이면서, 혈우병 송신되는 통해서만 여자 캐리어가 존재하도록, 그러나 그 자체는 건강 유지된다. 두 개념의 X 염색체와 해당 유전자가있는 것으로 보인다. 그러나 자신의 순환 시스템의 열매 (이 1/4 임신 주에서 발생)이 지속되고, 자발적인 낙태 (유산)이 존재의 형성 동안. 이러한 현상은 여러 가지 이유가 원인 일 수 있기 때문에, 일반적으로 더 연구는 수행되지 수 없습니다 samoabortnogo 있도록이 문제에 대한 통계 없음.

또 다른 한가지 - 남자. 그들은 그것이 Y. 지배적 "XXX"를 대체하지 않습니다, 그래서 열성 매니페스트 자체 경우, 그것의 잠재적 인 상태보다는 질병을 흐르기 시작, 두 번째 X 염색체가 존재하지 않을 수 있습니다. 염색체는 여전히 두 가지이기 때문에, 플롯의 이러한 발전의 가능성은 모든 가능성의 정확히 절반이다.

혈우병의 증상

그들은 신체의 관련 요인이 거의 존재하지 않는 경우, 출생시 표출 할 수 있고, 그것의 부족이있는 경우 자체는 시간이 지남에 따라 느낌 만들 수 있습니다.

1. 분명한 이유가 없을 출혈. 종종 아이가 코에서 혈액의 줄무늬, 눈, 배꼽으로 태어 났으며, 이는 출혈을 멈추게하기 어렵다.
2. 혈우병 (그림 표시이다) (예를 들면, 지압) 절대적 미미한 영향에 큰 팽윤 멍 자체로 매니페스트.
3. 이미 치유 상처처럼 출혈이 반복.
4. 양치질 잇몸도 코 : 증가 가정 출혈.
5. 관절에 출혈.
6. 소변과 대변에 피가.

그러나, "표시는"반드시이 혈우병에 관한 표시하지 않습니다. 예를 들어, 코피 소변 혈관, 혈액의 벽의 약점을 나타낼 수 - 신장 질환과 대변 - 전염병. 그래서 추가로 연구 할 확실하다.

확인 혈우병

의료 환자의 역사와 실험실 테스트를 실시 전문가의 다양한 자신의 시험을 공부뿐만 아니라. 모든 응고 인자 및 그 농도가 혈액에서의 존재에 의해 결정 애초에. 이 혈액 샘플의 응고 걸린 시간을 설정합니다. 종종 이러한 테스트는 동반 DNA 조사하고 있습니다. 결정은보다 정확한 진단을 위해 필요할 수있다 :

• 트롬빈 시간;
• 혼합 복식;
• 프로트롬빈 지수;
• 피브리노겐의 양.

때로는 요청 및보다 전문적인 정보를 제공합니다. 혈액 실험실로 전송됩니다 의심 혈우병 때문에 물론, 적절한 장비가 아닌 모든 병원 장착.

혈우병 동반 된 질환, (사진)

혈우병의 가장 특징은 - 관절 출혈이다. 의료 이름 - gemoartroz. 그것은 가장 독특한 비록 중증 혈우병 환자들에게 오히려 신속하게 개발하고 있습니다. 관절에서 출혈 그들은 자발적으로, 외부의 부당한 압력이나 간섭없이 발생합니다. gemoartroza 필요한 부상을 자극하는 가벼운. 관절은 주로 스트레스, 즉, 무릎, 엉덩이 pristopnye가 발생하는 사람들에 의해 영향을 받는다. 라인의 두 번째 - 그 후 어깨 - 팔꿈치. 첫 번째 증상 매니페스트 gemoartroza는 이미 8 년 아이가 있습니다. 때문에 대부분의 환자의 관절 병변의 장애를 획득.

취약 기관 : 신장

혈우병 질환은 종종의 모양 원인이 혈액 소변을. 그것은 혈뇨라고합니다; 증상이 여전히 놀라운 남아 있지만, 원활하게 진행할 수 있습니다. 약 절반 혈뇨는 장기간 급성 통증을 동반한다. 요관 추진 혈전에 의한 빈번한 신 산통. 가장 일반적으로 혈우병 신우 신염 환자에서, 발생 빈도에 의해 밀접하게 다음 - 수신증, 최근 모세관 경화증을했다. 약물 치료 약물에 특정 제한에 의해 복잡 신장 질환의 치료 : 아무것도 혈액의 액화에 기여하고, 그것을 사용할 수 없습니다.

혈우병 치료

불행하게도, 혈우병 - 인간의 삶을 함께 불치의 병. 당신이 출생에서 그것을 할 수없는 경우, 원하는 단백질을 생산하기 위해 몸을 강제 할 수있는 또 다른 방법을 생각하지 않습니다. 그러나 현대 의학의 발전은 가능 특히 매우 심각하지 혈우병을 가진 사람들이 거의 정상의 존재를 이끌 수있는 수준에서 몸을 유지 할 수 있습니다. 출혈 및 혈종이 응고 인자 누락 정기적으로 주입 솔루션을 필요로 방지합니다. 그들은 인간의 기증자의 혈액에서 고립과 동물의 기부 재배된다. 약물의 관리는 예방과 곧 수술이나 부상의 경우 치료로 영구적으로있다.

이와 병행하여, 혈우병 환자는 지속적으로 관절 건강을 유지하기 위해 물리 치료를 받아야한다. 너무 큰 경우, 위험 혈종 외과 의사가 그들을 제거하는 작업을하게된다.

필요한 수혈 약물이 혈액에 근거하여 만들어진으로, 혈우병 질환은 바이러스 성 간염, 얻을 수있는 위험을 증가 거대 세포 바이러스 감염, 최악의 - - 헤르페스 및 HIV를. 의심의 여지없이, 모든 기증자는 혈액의 안전을 위해 테스트, 그러나 아무도 깡통을 보장 할 수 있습니다.

인수 혈우병

대부분의 경우, 혈우병은 유전이다. 이전에 그것의 역사없이 성인에 자신을 나타내 그러나 일부 통계가있다. 다행스럽게도, 이러한 경우는 매우 드물다 - 만 당 하나 또는 두 사람. 대부분은 나이가 60 년 이상되고, 질병을 얻을. 인수 혈우병의 모든 경우에 - A.의 종류 온하는 이유는, 환자의 절반 이하 발견 주목할 만하다. 중증의 발생과, 병리 -이 암 중에서 특정 약물,자가 면역 질환을 가지고, 그것은 매우 드문 임신 후기. 다른 사람이 병이 왜 의사를 설정할 수 없습니다.

빅토리아 질환

취득한 질환의 경우 첫번째 실시 예에서 설명하는 빅토리아 여왕. 오랜 시간 동안 그것은 둘 다 그녀 때문에, 유일한 간주하고,도 거의 여성의 혈우병 후 반세기가 관찰되지 않았다. 그러나 왕의 질병의 인수에 대한 통계의 출현으로 20 세기에, 고유의 여왕으로 간주 할 수 없습니다 출생, 비 유전 후 나타난 혈우병, 아픈 섹스에 의존하지 않습니다.