Ollier 질환은 무엇입니까. Ollier의 질병 : 진단과 치료

당신은 당신의 작은 아이의 다리 또는 팔이 천천히 성장하는 것을 생각? 아마도 그는 Ollier 질환. 그것은이다 골격, 그 이형성증의 뼈 발달의 이상이되는 질병이다. 다른 이름은 질병 언급 - 일방적 여러 연골 뼈, 또는 diskhondroplaziya 뼈 연골 종증. 그의 주요 타이틀 질병은 리용 외과 의사 Olier 대신했다. 질병은 그가 발견하고 1899 년에 X 선을 사용하여 설명했다.

질병 Ollier 무엇입니까

이 질병은 많은 엄마의 아이들에게 잘 알려진 고관절 이형성증 등 많은 질병에 속하는 뼈 골격의 이상을 의미합니다.

이 질병은 보통 때문에 이전에이 생각이 있었는지의 어린 시절에 나타난다 어린이의 질병. 지금 병리가 (증상도 연령 범위 20-40년에서 발생할 수있는) 성인에서 자신의 데뷔를 할 수 있다는 것을 증명한다. 그것은 선천성 이상이지만, 그녀는 약간의 시간이 나중에 발견 - 유아 나 청소년기에 - 즉, 뼈 및 / 또는 팔과 다리의 비정상적인 발달의 명백한 변형된다 집약적 성장의 시간에.

긴의 metaphyses에 Ollier의 질병 관 뼈 사지의 연골의 성장을 나타납니다. 질병은 골반뿐만 아니라, 특히 발과 손에, 주로 뼈, 연골, 그리고 손과 발 관절에 개발 있지만 늑골, 흉골 및 두개골에서 발견된다.

성장 또는 enhondromy 뼈의 외부 층이 얇고 부서지기 쉬운합니다. 사실, 악성 (예, 연골 육종)로 발전 할 수있는 양성 종양이다. 다행히이 매우 드물게 발생.

사춘기 동안 성장 안정과 뼈로 대체.

따라서, Ollier 질환 - 무거운 유전 질환도 발생하고 농축 metaphyses (목 긴 뼈)하는 연골 골격의 석회화. 그 발생 이유는 아직 알 수 없습니다. 경우에 따라서는 상 염색체 우성 유전 문자입니다.

유사 diskhondroplaziey하는 질병은 희귀 증후군 maffucci 및 테우스에게 있습니다. 처음에는 떨어져 양성 종양 연골과 골격 기형, 피부 형성 혈관종에서 - 혈관으로 구성 어두운 붉은 반점 불규칙한 모양. 신체의 여러 부분에있는 제 2 현상 양성 종양.

질병에 의해 영향을받는 사람

이전에는 뼈가 드문 연골 종증 생각했다. X 선 검사가 널리 충분히 수행 할 때하지만 지금, 그것은 드문 아니라고 밝혀졌다. 전에 20 년 경우가 많은 두 배 해주기 것을 30가지 경우를 설명했다.

출생 특히 유아 및 태아의 개발, 사실,이 Ollier 질환에 X 선을 사용하여 일반 동적 연구를하지 않은 경우 일반적으로 불가능 정확한 발병을 확인하십시오. 질병은 그런데, 여자들이 더 자주 소년에 비해 거의 2 배를 밝혀입니다.

증상

질병의 징후를 놓치지 않기 위해, 부모는 아이가있는 경우 조심해야합니다 :

• 사지 / 사지의 일부 지역의 개발에 남아;
• 현저한 비대칭 그들 단축;
• 관찰 파행;
• 골반의 어긋남이있다;
• 모지 또는 내반 형의 관절 본 곡률.

이러한 모든 요소는 가능한 아이 Ollier 질환이 있다고 가정 할 수 있습니다.

질병은 출생시 항상 즉시 분명 아니지만, 1-4년 세의 나이에, 당신은 발이나 손을 증가, 아이가 예상보다 느린 것을 알 수 있습니다. 이것은 무시할 수없는 질병의 주요 증상입니다. 아기의 나머지 부분은 그가으로 진단되었다는 사실에도 불구하고, 일반적으로 개발하고있다 "Ollier의 질병."

Diskhondroplaziya 가장 자주 하나 사지에 영향을 미치는, 그러나 모두 패배의 경우가 있습니다. 질병이 착륙 한 경우, 아이는 그들의 단축으로 낮은 성장을 할 것이다. 병리학 적 과정이 매우 일찍 시작하면 특히 강한 뼈 성장을 방해. 변형은 고통스럽게 느린 진행을 진행합니다. 물론, 질병에 노출이 짧아지고, 두꺼운, 걸음 걸이 변경, 파행이 관찰된다. 내반 또는이있을 수 있습니다 외반 기형 , 척추 측만증 - (대퇴골 또는 피트의 기단부 적게) 무릎. 이 질병에서 근육 위축은 존재하지 않습니다.

큰 변화는, 어떤 경우에는 장골 지골, 중족골 될 수 있습니다합니다. 그들은, 확장, 서투른 연골은 많은 혁신적 기능을 포함 단축.

가능성이 Ollier 병은 잘못된 뼈를 개발 질병의 결과로 골절. 그러나 골절 종종 원활하게 자란.

동반 질환

Diskhondroplaziyu 관련 질병을 개발하지만 항상 아닌, 다른 장기의 병변을 동반 할 수 있습니다. 특히, Ollier의 질병을 가진 어린 소녀에서 발생할 수있는 난소의 기형 종 초기 월경 등 심각한 포함한 내분비 장애, 성조숙증은 골 형성을 촉진합니다.

그러나, 개발은 난소 종양을 제거하여 정상으로 반환됩니다.

진단

Ollier의 질병을 식별하기 위해, 뢴트겐을 먼저 필요하다. 또한 뼈 조직 검사와 자기 공명 영상이 있어야합니다. 필요한 경우 질병의 감지되면, 환자는 신속하게 연골 육종으로 악성 변환을 식별하기 위해, 의사의 정기적 인 검진이 필요합니다.

감별 진단

사실 Ollier 병의 감별 진단, 사후이 필요하지 , X 레이 사진이 매우 구체적인 연골이기 때문이다. 의사 유사한 질병의 수를 배제해야한다, 그래서, 그러나 각각의 경우는 개인이지만, 고통스러운 증상의 집합은 거의 반복했다.

뢴트겐은 비정형 Chondrodystrophy, hemihypertrophy 또는 뼈의 위축, 구루병 변형 및 다른 질병을 제거합니다. 또한, X 선에 의한, 보통 Ollier 질환을 혼동 될 수있는 레 클링 하우젠 병을 제외됩니다. 주요 원칙 - 필요 오히려 그것의 일부에 비해, X 선을 전체 골격을 할 수 있습니다.

치료 가이드 라인

Diskhondroplaziya는 순간, 불행하게도, 치료의 더 합리적인 방법이 없습니다. 대조적으로, 예를 들면, 고관절 이형성증 등의 질환은 단지 변형 교정 수술로 처리 연골. 경우에 따라서는 인공 고관절 교체를 보여줍니다. 환자가 받아야하는 치료의 나머지 - 증상 및 지원.

수술 적 치료는 취학 연령 일관된 결과에서 수술 적 교정은 수술 적 치료의 의미는 변형 동안 형성하지만, 동적되지 않음을 의미하는, 수신 된 현대적인 관찰에 따르면, 이후, 성인 주로 표시됩니다. 그러나 심각한 부상은 크게 Ollier 질환에 왜곡 손가락에 관해서 특히 어린이를위한 가능한 수술입니다.

이 질병은 관절과 뼈의 유지가 필요합니다 : 정형 외과 신발을 착용 보여 환자, 정형 외과 버팀대과 관절을 고정하기위한 다른 장치의 사용. 환자들은이 병리의 치료 및 운동 스포츠 복잡한을 위해 특별히 설계된 맞물린해야합니다.

특별한 시뮬레이터에 체조와 운동으로 유용한. 그것은 근육을 복원하고 인대를 강화하는 데 도움이됩니다.

시야

연구에 따르면, 대부분의 사춘기, 연골 (질병의 성인의 경우 매우 드물게 발견되지 않은 이유는 아마도 그건) 뼈로 대체됩니다. 그러나 예측은 어린 아이들의 raduzhen 미만 : 변형, 천천히이기는하지만, 그러나 진행되고있다. 이것은 위험 Ollier 질환입니다 것입니다.

질병은 전체 예후가 명확하게 평가하기 어렵다, 그래서 개별적으로 각각의 경우에 자체 명단. 여러 병변은 단일 지역화 변경의 경우보다 더 유리한 경우. 단일 변형은 어린 아이에 관해서 특히, 자신의 비대칭에 의해, 사지 따라서 하나의 단축으로 이어집니다. 그리고 수정하는 것은 불가능합니다. 또한 암의 초기 개발에 손가락의 다양한 기형의 위험을 증가시킵니다.

연골로 변환

연골 육종 - - 자주 발생하지 않는, 아직 암 발생의 가능성이보기에서 악성 변화가 있다는 사실에도 불구하고. 현재의 연구의 수는 훨씬 나중에 일어날 수 있음을 보여줍니다 있지만 대부분이 청소년기에 발생합니다. 이러한 이유로, 환자는 의사와 건강 검진과 diskhondroplaziey 정기적으로 상담을하는 것이 좋습니다.