캔 트렐의 펜타 : 원인, 치료, 예후

자궁에 형성된 기형이 많이 있습니다. 그들은 어떤 기관의 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 가장 위험한 심장 결함, 폐, 소화 기관, 신장, 뇌이다. 그들 중 일부는 생명과 호환되지 않습니다. 수술 적 치료 의무가 다른. pentalogy 캔 트렐 간주 가장 복잡한 기형 중 하나입니다. 이 질병은 여러 기관의 위반들에 의해 특징입니다. 경우에 따라서는 불완전한 펜타 캔 트렐을 찾을 수 있습니다. 결함의 심각성에도 불구하고, 때로는 의사는 질병에 대처하고 신체의 중요한 기능을 복원 할 수 있습니다.

캔 트렐의 펜타 -이 병리 현상은 무엇인가?

이 병리는 선천성 심장 질환, 그리고 다른 장기와 관련이 있습니다. 이름 펜타 같이 캔 트렐 5 결함을 포함한다. 그 중 혈역학 적 변화를 수반 심장 혈관 시스템의 가장 위험한 위반입니다. 또한이 결함은 끔찍한 화장품 결함을 포함한다. 신생아의 심장을 "튀어"로, 그것은 출생시 즉시 아기가 될 수 인식. 캔 트렐 증후군은 항상 5 결함이 구성되지 않습니다. 1 개 또는 2 장애 결석 자주 (가 원소 인조). 배꼽 탈장 - 심장 질환뿐만 아니라, 질병은 다른 무거운 증상을 포함한다. 또한 전방 복부와 가슴 벽 다이어프램 결함의 변화가있다.

캔 트렐의 펜타는 : 질병의 원인

질병이 임신의 두 번째 임신에 형성되는 것을 아는 것이 중요합니다. 이 기간 동안, 모든 중요한 장기 및 시스템을 누워. 그것은 임신 형성 중배엽의 14~18주을 위해, 알려진 바와 같이. 환경 적 요인과 각종 감염 어머니의 영향으로 배아의 일부 위반이 기간 동안 발생할 수 있습니다. 이러한 이상 중 하나는 pentalogy 캔 트렐 수 있습니다. 질병의 정확한 원인은 확립되어 있지 않다. 그러나, 이러한 결함은 염색체 이상과 연관된다. 그 중 18 번 삼 염색체 13, 터너 증후군, 질병을 X는 링크. 이 결함은 매우 드문 것으로 알려져있다. 그 발생 빈도는 만 3-5 유아입니다. 100 인 미만 케이스의 세계에서는 설명했다. 이 질병은 남자에서 더 일반적이다.

아직되지 않았습니다 질병의 근본 원인을 찾을 수있는 사실에도 불구하고, 당신은 태아 발달의 다양한 질환으로 이어질 위험 요인에 대해 알 필요가있다. 그 중 :

1. 유해 및 독성 물질의 영향 (중금속, 약물, 화학 물질의 염).
2. 방사선 노출.
3. 물리적 영향 (부상).
4. 스트레스 상황.
5. 흡연 및 알코올 음료.

혈역학 적 질환의 메커니즘

펜타 캔 트렐 다른 심장 결함이 발생할 수 있다는 사실로 인해, 혈역학 적 장애 따라서 서로 다르다. 대부분의 경우이 질병이 동반되어 심실 중격 결손. 혈역학 적 장애의 개발은 그 반대에 따라 달라집니다. 중요한 결함으로하여 폐 고혈압으로 이어지는 큰 션트 작은 원에서 발생합니다. 좌심실 과부하 및 보상 비대된다. 그 결과, RV 및 LV 모두의 증가가있다.

덜 흔한 심방 중격 결손. 혈역학 적 장애 또한 결함의 크기에 따라 달라집니다 때. 분리 오른쪽으로 혈액의 심방 방전 사이에 큰 통신을 상당히 PP의 비대 및 팽창의 결과로 증가된다. 왼쪽 심방 과부하가 발생합니다.

캔 트렐의 펜타의 주요 증상

공지 된 바와 같이, 고전 캔 트렐 증후군 5 결함을 포함한다. 그 중 다음과 같은 위반 사항은 다음과 같습니다 :

• 배꼽 탈장 태아. 또 다른 방법으로는 위 제대 복벽 결손이라고합니다. 이 위반은 일반적으로 위장에서 발견 된 내부 장기가, 배꼽 탈장 가방에 수집하고 외출하는 것을 특징으로한다.
• 가슴 벽 결함. 그것은 가장 일반적으로 부재 또는 분할을 특징으로 칼 모양. 그 결과, 마음은 전진한다.
• 진동판에 인접하는 심낭의 부재.
• 심장 이상 개발. 잘못된 배치 기관 - 거의 모든 경우 수정체합니다. 이 중심에는 결함이 복부와 목에있을 수 있습니다. 추가 수정체에서, 각종 결함이있다. 변속 드라이브 및 ASD 이외에 삼첨판, 폐 동맥 폐쇄증이 발생한다. 드문 경우의 전체 부재 심장 챔버.
• 횡격막 탈장.

캔 트렐 증후군뿐만 아니라 불완전 할 수 있고, 또한 다른 변이의 조합으로 관찰된다. 대부분의 경우, 중추 신경계의 질환 (뇌 탈장, 수두증), 위장 (담낭, 비장의 병리), 손가락이나 사지의 부재.

질병의 임상 사진

이 질병의 증상은 출생의 순간부터 명백해질. 첫 번째는 자체가 심장과 복부 장기가 외부 "돌출"하는 중요한 화장품 결함을 알고 있습니다. 또한, 삶의 첫 번째 시간에 더 끔찍한 증상을 가입 할 수 있습니다. 의 때문에 선천성 심장 결함이 적은 산소를 얻을 신생아. 그 결과, 그는 호흡, 청색증, 늑간 공간의 indrawing 곤란과 흉골의 하부했다. 대부분의 경우, 이러한 유아에 연결해야합니다 인공 호흡기. 수정체의 몸 - 질병을 의심하기 위해서는 심장의 주요 기능 중 하나를 확인하는 곳을 찾을 필요가있다.

캔 트렐의 펜타의 진단은 무엇인가?

캔 트렐 증후군의 진단은 주로 신생아의 외부 시험을 기반으로합니다. 첫째, 의사는 배꼽 탈장의 존재를 찾습니다 - 복부 및 흉부 벽의 결함, 그리고 심장이 어디 있는지를 결정한다. 호흡 및 혈역학 파라미터 이소성, 장애 확인되면, 진단이 거의 확실하다. 심장 결함의 존재를 확인하려면, 청진 및 echocardioscopy을 수행 하였다. 비현실적 복부 행위의 초음파는 모든 결함의 첫째는 제거되어야하기 때문이다.

치료 펜타 캔 트렐

것이 가능 어떤 경우에는이 결합 끔찍한 부사장, 대처하기 - 펜타 캔 트렐가 있다는 사실에도 불구하고. 이것은 삶과 호환 혈역학 적 이상이있는 환자에 적용됩니다. 주요 흠 치료 - 수술 개입. 작업은 여러 단계로 구성되어 있으며 가장 어려운 중 하나 간주됩니다. 절개는 중심선 흉부 및 복부 벽에서 수행된다. 동시에, 외과 의사들은 심장 결함 및 소화 시스템의 감소의 보정을 수행해야한다. 마음의 수정체는 일반적으로 남아 있습니다. 어떤 경우에는, 작은 VSD와 ASD에 대한 수술은 더 적당한 연령 (3 년)을 마련.

예방 기형

예방의 주요 방법은 산전 진단이다. 태아에서 일반적으로 진단 pentalogy 캔 트렐 개발의 20-24주 이미 전달 될 수있다. 대부분의 경우, 이러한 결론은 임신의 종료에 대한 이유입니다. 일차 예방을 위해 다음과 같습니다 :

• 해로운 영향을 방지하기 위해.
• 건강한 라이프 스타일을 유지한다.
• 특히 임신 상반기에, 스트레스 상황을 피하십시오.

그것은 심장 손상의 정도에 따라 달라집니다으로이 질병의 예후는 모호합니다. 어떤 경우에는, 의사는 아이의 생명을 구하기 위해 관리 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고,이 아이들은 일정 관리 및 전문가의 감독이 필요합니다.